Obsah článku
Dvanáctiletá Rebeka z Pardubicka na fotkách vypadá jako víla – věneček ve vlasech, křehký výraz, kouzelná nálada. Jenže to, co si většina lidí na první pohled nevšimne, bolí: pod obvazy se skrývají rány, které vznikají doslova z ničeho. Rebeka žije s epidermolysis bullosa, vzácnou nemocí přezdívanou „nemoc motýlích křídel“. Na její kůži stačí sebemenší tlak a okamžitě se tvoří puchýře.
V Česku s touto diagnózou žije přibližně 250 až 300 lidí. Rebeka má navíc jednu z nejvzácnějších forem – junkční typ, který se vyskytuje jen u 9 procent všech nemocných s touto chorobou.
Co nemoc motýlích křídel tělu dělá
Za celou nemocí stojí mutace genu, který se stará o stavbu kůže. Výsledkem je tkáň tak křehká, že ji poškodí i obyčejný oděv nebo náhodný dotek. Puchýře se tvoří nejen na povrchu těla, ale i uvnitř – v ústech, jícnu a dalších sliznicích.
U junkční formy, kterou trpí právě Rebeka, bývají nejhorší problémy s příjmem potravy. Žvýkání a polykání tuhé stravy způsobuje bolestivé puchýře podél celého trávicího traktu. Nemoc může postihnout také dýchací nebo vylučovací soustavu, vést k podvýživě, ztrátě chrupu i vlasů. V nejtěžších případech nepřežijí pacienti s touto formou ani kojenecký věk.
Největší rány má na nožkách a chodidlech
Rebeččina maminka Michala Čiháková popisuje, kde dcera trpí nejvíce: nejhorší rány má na celých nohách a chodidlech. Protože tuhé jídlo pro ni představuje velké riziko, má zavedenu gastrostomickou sondu, přes kterou přijímá výživu přímo do žaludku.
Do školy chodí do 6. třídy, pohybuje se na invalidním vozíčku a při vyučování ji doprovází asistentka. Chodit dokáže, ale jen krátce a jen někdy. „Zvládne i chodit, ale ne dlouho a ne daleko. Někdy vůbec a někdy lépe,“ říká maminka Míša.
Ošetřování je každodenní rituál, při kterém nesmí nic selhat
Péče o rány vyžaduje naprostou přesnost. Každý puchýřek musí být ošetřen velmi opatrně a za sterilních podmínek – jakákoli nečistota by mohla způsobit infekci otevřené rány a stav zhoršit. Michala Čiháková se proto věnuje i osvětě na sociálních sítích, kde vysvětluje, co taková každodenní péče obnáší.
Protože nemoc zatím nemá lék, soustředí se veškerá medicínská péče na mírnění příznaků, ošetřování a důslednou prevenci komplikací. Rodina aktuálně zkouší nový hojivý gel a věří, že by mohl přinést alespoň částečnou úlevu.
„Uvnitř je to naše bojovnice Xena“
Michala Čiháková o dceři mluví s obdivem, který je z každého slova cítit: „Beky je křehká, ale uvnitř je to naše bojovnice Xena.“ Rebeka skutečně zvládá věci, které by mnohé děti v její situaci vzdaly.
Miluje líčení a hudbu. A tanec – ten je její největší láskou, přestože ho může provozovat jen velmi omezeně. „Kdyby to šlo, protančila by každou minutu. Aspoň si zpívá a občas zatančí, co nožky dovolí,“ popisuje maminka.
Naděje, která rodinu drží pohromadě
Ani po letech každodenního boje se Michala Čiháková nevzdává. Rodina si uvědomuje, že průběh nemoci nelze předem odhadnout – a právě v téhle nejistotě nachází prostor pro naději. „Věříme v pokrok medicíny a v nalezení východiska z poeticky znějící, leč ve skutečnosti velmi trýznivé nemoci motýlích křídel,“ říká.
Lidem, kteří se chtějí o epidermolysis bullosa dozvědět víc nebo podpořit postižené rodiny, může pomoci pacientská organizace DEBRA ČR, která pacientům poskytuje poradenství, šíří informace o nemoci a propojuje rodiny z celé České republiky.
